Syndróm fetálnych dvojčiat. Feto-fetálny transfúzny syndróm (TTTS: syndróm transfúzie dvojčatá). Príznaky a symptómy

• Súvisí s včasnou blastopatiou.
• Súvisí s patologickou zmenou mikroštruktúry vytvorenej placenty pod vplyvom teratogénnych (vrátane infekčných) faktorov. Klinické prejavy - mierne formy gestózy, oneskorený vývoj plodu.
• Súvisí so systémovým zlyhaním orgánov a metabolickými abnormalitami u tehotnej ženy v dôsledku rozvinutej gestózy. Klinické prejavy - absencia placenty, vnútromaternicová smrť plodu, závažné formy gestózy.

Intranatálne klinické príznaky PN:

• anomálie práce;
• progresia gestózy;
• prerušenie placenty.

Klinické príznaky preneseného PN u novorodenca:

• mozgovocievna príhoda;
• porušenie adaptívnych reakcií;
• zlyhanie funkčných orgánov, ktoré nezodpovedá gestačnému veku;
• podvýživa;
• metabolické poruchy.

O formulácii diagnózy „placentárnej nedostatočnosti“ v lekárskej dokumentácii sa v súčasnosti diskutuje.

V niektorých prípadoch sa pojem „placentárna nedostatočnosť“ mylne identifikuje s rôznymi echografickými zmenami v štruktúrach fetálneho a placentárneho komplexu (placenta, kvantita a kvalita plodovej vody), ktoré nie sú sprevádzané príznakmi hypoxie a retardácie rastu plodu (RRP). Obzvlášť nesprávne je použitie koncepcie PN v tehotenstve kratšom ako 24 týždňov, keď nie je možné vykonať spoľahlivé hodnotenie všetkých pozícií fetálneho-placentárneho komplexu. V skutočnosti nie je možné posúdiť prítomnosť funkčnej nedostatočnosti placenty, ak sú kompenzačné adaptačné reakcie plodu normálne a jeho stav nevyžaduje lekársku korekciu. Bezpochyby je však dôležité v diagnóze zohľadniť stav plodu, aby sa stanovili primerané monitorovacie taktiky a uskutočnili sa vhodné terapeutické a preventívne opatrenia.

Vzhľadom na ustanovenia ICD-10 sa na použitie v klinickej dokumentácii odporúča nasledujúca terminológia.

• Placentárna dysfunkcia - kompenzovaný stav (kompenzovaný SPPK).
• Dekompenzovaná forma PN.
• Dekompenzovaná forma PN.
• Kritická forma PN.

Vývoj placentárnej nedostatočnosti

Existujú situácie, keď sa do popredia dostanú poruchy hemostázy u poslancov Európskeho parlamentu alebo v tele matky.

Existuje určitá štrukturálna a časová postupnosť vývoja porušení IPC. Čerstvé intervillousové hematómy vznikajú spravidla vo forme primárneho zamerania materských erytrocytov a krvných doštičiek v centre kotyledónu (spomaľovanie alebo zastavenie toku krvi), preto sú lokalizované v subbazálnych alebo stredných zónach. V procese hemolýzy erytrocytov sa toto zameranie zmení na miesto trombózy s masívnym ukladaním fibrínových vlákien vo vnútri, ktoré postupne tvoria vnútornú retikulárnu „armatúru“ trombusu. V periférnych oblastiach sa trombus zvyšuje v dôsledku pridávania fibrínu a nových hemolizovaných materských erytrocytov a začína komprimovať okolité kliny. Medzi trombotickými masami a vylisovanými vilmi sú iba úzke voľné priestory plné čerstvejších, uvoľnených vlákien fibrínu.

Prevláda prevažujúca nerovnováha eikozanoidov syntetizovaných z arachidonických a iných polynenasýtených mastných kyselín v membránových fosfolipidoch, ktorá sa prejavuje zmenami v pomere prostacyklín / tromboxán, ktoré zohrávajú kľúčovú úlohu pri výskyte porúch membrány. Prostacyklín, syntetizovaný hlavne vo vaskulárnom endoteli a trofoblaste, je vazodilatátor, ktorý vykazuje slabú fibrinolytickú aktivitu, stimuluje uvoľňovanie cholesterolu z cievnej steny a môže znižovať kontraktilnú aktivitu myometria. Priamo alebo nepriamo inhibuje aktivitu fosfolipázy C, prostacyklín blokuje počiatočné štádiá agregácie krvných doštičiek, sprostredkované hydrolýzou fosfoditiazidov a zabraňuje rozvoju trombózy a infarktu placenty.

Jedným z agregačných induktorov a funkčných antagonistov prostacyklínu je tromboxán, ktorý sa syntetizuje primárne vo fosfolipidoch krvných doštičiek a má výrazné vazospastické vlastnosti. Syntéza prostacyklínu a tromboxánu (s prevahou prostacyklínu) sa zvyšuje počas tehotenstva. Ak je však v dôsledku prevládajúcich účinkov tromboxánu narušený optimálny pomer prostacyklínu / tromboxánu, dochádza k tvorbe intrakapilárneho trombu.

Skutočný infarkt placenty je najzávažnejším konečným prejavom porúch BMD, ku ktorým dochádza pri obliterácii lúmenu alebo trombóze uteroplacentálnych tepien. Placentárny infarkt zvyčajne zaberá jeden alebo viac kotyledónov, čo odráža segmentálny charakter distribúcie uteroplacentálnych artérií v oblasti placentárneho lôžka. Popri epiteliálnej nekróze a klkovitej strome je dôležitým príznakom infarktu placentárneho tkaniva aj úplná púšťanie kapilár, arteriol a venúl, čo naznačuje kombinovanú povahu zastavenia oboch krvných tokov (materských a fetálnych) v tomto kotyledóne.

Jeden z prejavov akútneho PN, placentárne abrupcie, sa vyskytuje, keď vrásnené a deformované erytrocyty (echinocyty) vstupujú do MVP, po deštrukcii ktorých sa uvoľňujú fosfolipidy, čo vedie k konštantnej koagulácii, tvorbe rozptýlených mikrotrombov a tvorbe veľkého retro-placentárneho hematómu. Zriedkavá forma trombózy v subchiórnej zóne - masívny opuch subchoriálnej trombózy - prejav obštrukcie venóznych kolektorov v placentárnom lôžku maternice a bránenie odtoku venóznej materskej krvi cez ne. Marginálny hematóm - primárna lokalizácia krvácania a trombózy v okrajových dutinách placenty v dôsledku čiastočného zablokovania odtoku venóznej krvi.

Mechanizmus prerušenia placenty je pomerne jednoduchý. Výrazné oslabenie perfúznej schopnosti placenty v prípade narušenej funkcie klkov, spojené s trombózou v kotyledóne a narušením zásobovania plodu životne dôležitými produktmi, predovšetkým výmenou plynov, stimuluje plod k zvýšenej produkcii prostaglandínu F 2a, čo prispieva k zvýšeniu tónu periférnych ciev matky a kontraktilite myometrium. Výsledkom je, že sa začína proces centralizácie krvného obehu, ktorého centrom je maternica. Reakciou hemodynamiky tehotnej ženy sa stáva zvýšenie periférneho krvného tlaku. A zvýšenie perfúzneho tlaku v MEP vedie k tvorbe intenzívnych hematómov a prasknutiu vedúcich materských ciev.

Inými slovami, plod, ktorý trpí nedostatkom živín a kyslíka, uvoľňuje periférne vazokonstriktory, ktoré sa dostávajú do krvného obehu matky a spôsobujú kŕče jej periférnych ciev, čo prispieva k kompenzačnému zosilneniu toku krvi v maternici. Prejavom kŕčov periférnych ciev je zvýšenie krvného tlaku u matky. Zintenzívnenie toku krvi v maternici sa dá zistiť pomocou Dopplerovej štúdie prietoku krvi v maternicových cievach vo forme zvýšenia systolickej zložky, zvýšenia indexov rezistencie a pulzácie. Echograficky vylepšené IPC sa môžu prejaviť rozšírením MEP s tvorbou hemangiómov. Periférny spazmus u matky je sprevádzaný narušením mikrocirkulácie v životne dôležitých orgánoch, predovšetkým v orgánoch, ktoré vykonávajú detoxikačnú funkciu - pečeň a obličky, čo sa prejavuje odchýlkami laboratórnych parametrov. Narušenie mikrocirkulácie v tkanivách vedie k nadmernej akumulácii tekutín v bunkách a medzibunkových priestoroch - nadmerný prírastok na hmotnosti a výskyt opuchov u tehotných žien. Tieto zmeny v tele tehotnej ženy zodpovedajú príznakom gestózy sprevádzanej hemoreologickými poruchami a v dôsledku toho zvýšenej neakumulácii fibrínu v MVP a trombóze, čo zhoršuje oslabenie uteroplacentálnej perfúzie. Vznikajúci začarovaný kruh vedie k neustálej intenzifikácii uteroplacentálnej hemodynamiky. Avšak pri počiatočne zhoršenej invázii trofoblastov spôsobuje nadmerný stres v krvnom toku v MEP vaskulárnu ruptúru a absenciu placenty.

K vývoju PN teda môže dôjsť niekoľkými spôsobmi, v závislosti od počiatočného patogenetického faktora, ale mechanizmy na implementáciu PN budú podobné.

Porušenie BMD a okysličovanie fetálnej krvi kyslíkom nie sú len dôsledkom spomalenia krvného obehu na oboch stranách placentárnej membrány. Nemenej dôležité sú rôzne patologické zmeny v tkanivách placenty spojené s jedným alebo druhým ochorením alebo tehotenskými komplikáciami. Podobne ako dystrofické zmeny sú aj prirodené choroby sprevádzané významným poklesom výmenného povrchu placenty. To vedie k prudkému narušeniu difúzie kyslíka a rozvoju hypoxie plodu.

Potreba kyslíka u plodu nezávisí ani tak od jeho veku, ako od hmotnosti. Čím väčšia je hmotnosť plodu (bez ohľadu na vek), tým viac kyslíka musí byť transportované placentou.

S rozvojom akútnej hypoxie spôsobenej rôznymi príčinami dochádza k významnému posunu v smere patologickej acidózy v acidobázickej rovnováhe krvi plodu v dôsledku dekompenzácie fyziologickej metabolickej acidózy, ktorá je prirodzená pre normálny stav plodu. Výsledná patologická acidóza sa nevylučuje, keď krv prechádza cez MEP, pretože sa vracia z placenty do plodu cez pupočnú žilu a obsahuje prebytok kyslých produktov, ktoré inhibujú enzymatické procesy a zhoršujú fetálnu acidózu. To vedie k prudkej inhibícii všetkých biochemických procesov v tkanivách a bunkách tela plodu a nakoniec vedie k rozvoju závažnej histotoxickej hypoxie, pri ktorej bunky, predovšetkým centrálny nervový systém, nie sú schopné absorbovať kyslík. Vytvorí sa zvláštny začarovaný kruh, v ktorom nedostatočná oxygenácia fetálnej krvi v placente vedie k rozvoju patologickej acidózy, ktorá zase blokuje saturáciu arteriálnej krvi kyslíkom a znemožňuje jej úplné využitie tkanivami. Patologická acidóza, ktorá je súbežne s ťažkou hypoxiou plodu, je sprevádzaná závažnými metabolickými poruchami. Pozoruje sa hyperkalémia, hypoglykémia a prudké narušenie enzymatických procesov. U detí narodených pri ťažkej asfyxii sú adrenálne a glukokortikoidné funkcie nadobličiek často vyčerpané. Biochemické zmeny majú za následok významné hemodynamické poruchy, ktorých stupeň a závažnosť závisí od hĺbky nedostatku kyslíka a patologickej acidózy.

Jedna z najdôležitejších kompenzačno-adaptačných reakcií plodu, regulácia intenzity BMD a v závislosti od hemodynamiky v materskej časti placenty a zloženie krvi, ktorá ňou prechádza, pozostáva zo systematického komplexu regulačných procesov, pomocou ktorých je plod chránený nielen pred nedostatkom, ale aj pred prebytkom kyslíka. , Hyperventilácia môže mať na plod nepriaznivý vplyv: sú možné kŕče uteroplacentálnych ciev a sekundárna hypoxia plodu.

Vývoj plodu v podmienkach chronickej hypoxie je najčastejšie sprevádzaný SZRP, funkčnou nezrelosťou, zlyhaním adaptačných mechanizmov a zníženou odolnosťou voči pôsobeniu škodlivých environmentálnych faktorov. Porušenia, ktoré sa vyskytli v predporodnom období, sa môžu vyskytnúť nielen v novorodeneckom období, ale aj oveľa neskôr - v prvých rokoch života a dokonca aj počas puberty.

Prechod plodu z prenatálneho do novorodeneckého stavu si vyžaduje maximálne zaťaženie kompenzačne adaptívnych reakcií z tela. Chronická vnútromaternicová hypoxia znižuje adaptívnu kapacitu plodu v období po pôrode. Ak sa tieto reakcie ukážu ako nedostatočné, novorodenec rýchlo vyčerpá rezervnú kapacitu tela, čo sa najčastejšie prejavuje vo forme sekundárneho zadusenia.

Placentárna nedostatočnosť pri viacnásobnom tehotenstve

Perinatálne straty počas monochorionálneho monoamniotického tehotenstva sú spôsobené obehovým postihnutím placenty medzi plodmi v dôsledku rozsiahlych vaskulárnych anastomóz, ktoré spôsobujú masívne vypúšťanie krvi z jedného dvojča na druhé.

Placentárny transfúzny syndróm v ICD-10 bol izolovaný ako samostatná nozologická forma.

Monochemická diamniotická placenta sa vyskytuje vo väčšine monozygotných dvojčiat, určuje priaznivejšiu prognózu. Často sa zisťujú veľké a stredné anastomózy medzi dvoma vaskulárnymi zónami placenty, ale zvyčajne nespôsobujú viditeľné redistribúciu krvi z jedného dvojča na druhé. Detegujú sa arterio-arteriálne anastomózy alebo veno-venózne anastomózy, čo vedie k všeobecnému krvnému obehu dvojčiat. Ak sa v placente dvojčiat nachádzajú anastomózy rôznych typov, ktoré vedú krv v opačných smeroch, môžu sa navzájom kompenzovať. Najnebezpečnejšou prognostikou sú arteriovenózne anastomózy, medzi ktorými sa rozlišujú 2 typy: suprakapilárne, spájajúce tepnu jednej časti placenty s žilou druhej časti a kapiláre (prostredníctvom spoločnej siete kapilár). V dôsledku toho si detekcia vaskulárnych anastomóz v monochórnych placentách vyžaduje dôkladné preštudovanie a porovnanie s hmotnosťou obidvoch dvojčiat. Pre diagnostiku tejto patológie je však potrebné identifikovať tieto povinné kombinácie:

• veľké vaskulárne anastomózy v placente;
• výrazná disociácia telesnej hmotnosti dvojčiat;
• relatívna makrozómia a nadbytok príjemcu, ako aj jeho polyhydramniá;
• hypotrofia darcu, zníženie dutiny jej amniónu, často s nodulárnymi rastmi na membránach.

Príjemca má krvavejšiu časť placenty a pupočníka; zvyšuje sa nielen telesná hmota, ale aj orgány, hlavne srdce, pečeň a obličky, ktoré trpia zvýšeným stresom. Polycythemia je zaznamenaný. Prognóza syndrómu placentárnej transfúzie je zlá.

Dichorionická placenta je najbežnejším nálezom pri viacnásobnom tehotenstve. V prognostickom zmysle sú pre dvojčatá najbezpečnejšie.

Feto-fetálny transfúzny syndróm alebo feto-fetálny transfúzny syndróm (SFTT, syndróm transfúzie dvojčatá) je mimoriadne závažnou komplikáciou počas viacnásobného tehotenstva. Podobné komplikácie sa vyskytujú iba u monochorálnych dvojčiat alebo trojíc, to znamená dvojčatových dvojčiat s jednou spoločnou placentou pre všetkých. SFTT sa vyskytuje približne v 5 - 15% prípadov.

Prvýkrát bol podobný syndróm opísaný už v roku 1882. V tom čase ani nesnívali o žiadnej liečbe. Vedci jednoducho uviedli u narodených dvojčiat veľký rozdiel v hmotnosti a farbe pokožky. Teraz veda pokročila vpred a od 90. rokov minulého storočia robí pokusy diagnostikovať a liečiť takéto komplikácie úspešne.

Príčiny feto-fetálneho transfúzneho syndrómu

Orgánom, ktorý zaisťuje život dieťaťa v lone, je placenta. Ciele placenty materské telo zabezpečuje výmenu plynov, výživu a únosy metabolických produktov z plodu. U identických dvojčiat je placenta spoločná s dvoma oddelenými pupočnými šnúrami. V ideálnom prípade jedna polovica placenty poskytuje prvé dvojča, druhú s druhou. Bohužiaľ, v niektorých prípadoch, cievy placenty tvoria patologické zlúčeniny - anastomózy. Prostredníctvom týchto zlúčenín sa krv prepúšťa do jedného z dvojčiat, zatiaľ čo druhé je zbavené krvného zásobovania. Príčinou feto-fetálneho syndrómu je patológia ciev pupočníka.

Čím skôr sa objaví SFTT, tým horší je jeho priebeh a výsledok. Ak sa feto-fetálny syndróm nelieči, prejavil sa pred 26. týždňom tehotenstva, takmer vždy končí smrťou jedného alebo všetkých plodov. Pri nástupe komplikácií neskôr sú šance na prežitie detí o niečo väčšie.

Dôsledky feto-fetálneho transfúzneho syndrómu

Na základe vlastností priebehu SFTT jedno z dvojčiat „krade“ krv z brata alebo sestry cez patologické vaskulárne anastomózy. Dieťa, ktoré „kradne“ prietok krvi, sa nazýva darca. Druhé dvojča sa bude nazývať príjemca. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia trpí nielen „zanedbaný“ darca, ale aj príjemca.

Pozorované dvojča darcov:

1. Výrazné oneskorenie rastu a telesnej hmotnosti. Bez živín, dieťa pomaly rastie a vyvíja sa.
2. Znížená tvorba alebo úplná neprítomnosť moču. Kvôli zníženiu objemu cirkulujúcej krvi tok krvi v obličkách u darcu prudko klesá. Netvoria moč, takže močový mechúr nebude na plod viditeľný ultrazvukom.
3. Vážny nedostatok vody. Ako viete, plodovú vodu uvoľňuje samotné dieťa. V dôsledku zastavenia funkcie obličiek klesá objem plodovej vody. Pri kritických kvapkách v množstve vody je dieťa vytlačené stenami maternice, jeho pohyb je ťažký a vývoj motorov začína zaostávať.
4. Anémia alebo zníženie počtu hemoglobínu a červených krviniek. Táto situácia ďalej zvyšuje hladovanie kyslíka v mozgových a obličkových tkanivách.

Dvojča príjemcu má svoj vlastný súbor patologických príznakov:

1. Zrážanie krvi alebo polycytémia. V dôsledku zvýšeného prietoku krvi príjemcovi sa zvyšuje objem cirkulujúcej krvi a počet buniek v nej.
2. Hypertrofia srdca a arteriálna hypertenzia. V dôsledku rastúceho objemu krvi a jej zvýšenej viskozity sa záťaž na srdce výrazne zvyšuje. Srdce by malo pracovať v rozšírenom režime, jeho steny by mali byť zosilnené, tlak v cievach stúpa. Na pozadí zvýšeného tlaku začínajú trpieť obličky plodu. Existuje zlyhanie srdca a obličiek.
3. Polyhydramnios. Prebytočná tekutina sa vypúšťa do plodovej vody. Objem plodovej vody rastie, stláča placentu a ďalej zhoršuje hladovanie kyslíka u druhého dieťaťa. Nadmerný tlak plodovej vody na steny močového mechúra môže spôsobiť ich prasknutie a vyvolanie predčasného pôrodu.

Liečba feto-fetálneho transfúzneho syndrómu

Ako už bolo uvedené, bez liečby SFTT takmer v 100% prípadov končí smrťou plodu alebo narodením vážne chorých detí.
Moderná medicína sa už niekoľko desaťročí rôznymi spôsobmi snaží ovplyvniť priebeh fetálneho fetálneho syndrómu.

1. Amnioredukcia alebo amniodrainage. Toto je názov periodického odstraňovania plodovej vody u dvojčat. Táto metóda pomohla pri akútnych polyhydramniách, ale časté punkcie plodovej dutiny často vyvolali predčasné narodenie alebo krvácanie.
2. septostomie alebo vytvorenie priechodu medzi plodovými dutinami plodu. V tejto činnosti je logika: veľké množstvo vody u jedného plodu kompenzuje nedostatok vody v druhom prípade. Po septostómii však nie je možné sledovať dynamiku stavu plodu a produkciu plodovej vody.
3. Oklúzia pupočníka. Toto je zastavenie toku krvi v pupočnej šnúre jedného z plodov. Takýto postup sa, samozrejme, skončí smrťou jedného z ovocia v záujme druhého. Preto sa oklúzia pupočníkovej šnúry vykonáva iba v extrémnych prípadoch u vážne chorého plodu, aby sa zachránil druhý.
4. Laserová koagulácia patologických anastomóz. Toto je najmodernejší a najspoľahlivejší spôsob liečby SFTT. Súčasne sa do dutiny maternice zavedie špeciálny ultratenký nástroj a pod kontrolou videnia laser spáli časti patologických ciev. Po prvých postupoch bola miera prežitia jedného plodu asi 90% a obidve asi 70%. V posledných rokoch sa pre túto mikrochirurgickú operáciu šperkov používali moderné nástroje s minimálnym priemerom. To minimalizovalo riziko komplikácií. Miera prežitia jedného plodu má teraz tendenciu stúpať na 100% a obe na 90%. Takéto operácie sa už dlho úspešne vykonávajú v Nemecku, Izraeli, Japonsku, Rakúsku a vo Francúzsku. Nie je to tak dávno, čo sa v krajinách SNŠ začali robiť také zárodočné mikrochirurgie.

Dá sa predísť výskytu feto-fetálneho transfúzneho syndrómu?

Nie je možné predpovedať alebo nejako ovplyvniť vývoj tohto syndrómu. Nejde o genetickú anomáliu alebo dedičnú patológiu, ale iba o znak štruktúry ciev placenty, ktorá sa vyvíja v konkrétnom tehotenstve. Rovnaké dvojčatá sú už v modernej pôrodníctve zriedkavosťou. Preto by sa každé jedno dvojčatá malo považovať za predmet zvýšenej pozornosti.

Monochorionické dvojčatá musia vykonávať ultrazvuk každé dva týždne pri svojom normálnom vývoji a každý týždeň s najmenšími odchýlkami v raste a povahe prietoku krvi.

Aká je pravdepodobnosť recidívy feto-fetálneho transfúzneho syndrómu v nasledujúcich tehotenstvách?

Vzhľadom na štatistickú pravdepodobnosť opätovného počatia monochorionických dvojčiat a vývoja SFTT v nej je možnosť recidívy syndrómu takmer nulová.

Alexandra Pechkovskaja, gynekológka a pôrodník, špeciálne pre túto stránku

0 RUB

Čakanie na narodenie dvojčiat je v rodine vždy veľkou radosťou, ale niekedy je toto šťastie zatienené komplikáciami, ktoré sa vyskytnú počas tehotenstva. Viacnásobné tehotenstvo je spojené s vysokým rizikom komplikácií od matky aj plodu. Z tohto hľadiska sú viacnásobné tehotenstvo a pôrod klasifikované ako hranica medzi normálnou a patológiou.

Viacpočetné tehotenstvá sa líšia podľa typu placentácie a počtu plodových dutín. Počas tehotenstva s dichorickými diamantickými dvojčatami má každé dieťa svoju vlastnú placentu a svoju samostatnú plodovú dutinu. V dôsledku tehotenstva sa rodia heterosexuálne deti alebo deti, ktoré si navzájom nie sú podobné. S monochorálnymi dvojitými dvojčatami sú dvojčatá v oddelených amniotických dutinách, ale delia sa o jednu placentu v dvoch, v dôsledku tehotenstva sa rodia deti rovnakého pohlavia, ktoré vyzerajú navzájom ako dve kvapky vody.

Komplikácie monochorionálneho viacnásobného tehotenstva

Monochorionálne viacnásobné tehotenstvo je často sprevádzané závažnými komplikáciami, ktoré sa vyskytujú iba pri tomto type placentácie. Unikátna angio-architektonika monochorionickej placenty je priamo alebo nepriamo spojená s väčšinou komplikácií. V monochorionálnej viacnásobnej gravidite je možný vývoj špecifických komplikácií, ktoré nie sú charakteristické pre dichorické tehotenstvo: selektívna retardácia rastu jedného plodu z dvojčiat, feto-fetálny transfúzny syndróm, anémia-polycytémický syndróm, syndróm reverznej arteriálnej perfúzie.

Feto-fetálny transfúzny syndróm (FFTS)

Najnápadnejšou komplikáciou monochorionických dvojčiat je feto-fetálny transfúzny syndróm (FFTS). Prítomnosť patologických arteriovenóznych anastomóz v placente medzi dvojčatami vedie k nerovnomernému rozdeleniu prietoku krvi s prietokom krvi z jedného plodu do druhého. Jedno dvojča „kradne“ druhé. V prípade neprítomnosti liečby môže byť tehotenstvo ukončené alebo dvojčatá zomrú in utero v 73 - 100% prípadov.

Diagnóza feto-fetálneho transfúzneho syndrómu

FFTS je diagnostikovaná od 16 týždňov počas ultrazvukového vyšetrenia. Diagnóza je založená na prítomnosti polyhydramnéz v jednom plode a oligohydramnéz v druhom, stave močového mechúra plodu. Včasná diagnostika PFT je mimoriadne dôležitá úloha. Na zabezpečenie priaznivého výsledku v tehotenstve je potrebná včasná diagnostika a výber správnej taktiky riadenia. Ultrazvukové vyšetrenie monochoriónových dvojčiat by sa malo vykonávať každé dva týždne, počnúc 16. týždňom tehotenstva a trvajúcim až 27 týždňov, pretože PFTS sa zvyčajne vyvíja medzi 16. a 27. týždňom tehotenstva.

Liečba feto-fetálneho transfúzneho syndrómu

Jedinou patogénnou metódou liečby PFTS, ktorá vám umožňuje čo najviac predĺžiť tehotenstvo a porodiť zdravé deti, je laserová koagulácia vaskulárnych anastomóz placenty. V našom centre sa vykonáva fetoskopická selektívna laserová koagulácia placentárnych anastomóz od 16. do 27. týždňa tehotenstva.

Fetoskopická selektívna laserová koagulácia

Feroskopický laserový zákrok sa vykonáva transabdominálne v intravenóznej, lokálnej alebo regionálnej anestézii. Do amniotickej dutiny recipientného plodu sa pod ultrazvukovú kontrolu umiestni trokar s priemerom 2,3 - 3,3 mm, zatiaľ čo sa zavedie endoskop s priemerom 2 mm s laserovým vodičom energie (400 - 600 μm). Koagulácia sa uskutočňuje bez kontaktu, postup sa ukončí amnioredukciou, až kým sa nedosiahne normálne množstvo plodovej vody. Prežitie jedného alebo dvoch dvojčiat po liečbe je 70%.

Dôležitá je následná ultrazvuková a dopplerometrická kontrola stavu plodu, sledovanie priebehu tehotenstva, výber optimálnej dodacej lehoty. Kvalifikovanú lekársku starostlivosť môžete získať v našej nemocnici - 2. oddelení patológie pôrodníctva, pod vedením MUDr N.K. Tetruashvili, kde budúce matky absolvujú potrebné ošetrenie a pripravia sa na pôrod.

Možnosti novorodeneckej služby umožňujú robiť všetko pre dojčenie predčasne narodených detí s komplikovaným monochorálnym tehotenstvom.

Vo Vedeckom centre pôrodníctva, gynekológie a perinatológie. IN A. Kulakova Môžete získať odborné rady od gynekológov, gynekológov, fetálnych chirurgov, neonatálnych chirurgov, vykonajte odborné ultrazvukové vyšetrenie plodu, MRI plodu.

Náš tím tvoria pôrodníci - gynekológovia, fetálni chirurgovia, špecialisti na ultrazvukovú diagnostiku, chirurgovia neonatológovia, genetici, transfuziológovia, neonatológovia.

Fetálne operácie v rámci vládnych programov

V rámci ústavnej liečby sú operácie plodu dotované štátom v rámci programu High-Tech Medical Assistance (VMP) a sú pre pacientov bezplatné.

Pacienti sa podrobia úplnému ultrazvukovému vyšetreniu plodu, v prípade potreby echokardiografii plodu, MRI plodu, aby sa úplne vyhodnotil stav dieťaťa. Multidisciplinárny tím odborníkov spolu s budúcimi rodičmi diskutuje o pláne liečby, možných výsledkoch a rizikách komplikácií.

Vo Vedeckom centre pôrodníctva, gynekológie a perinatológie. IN A. Kulakova držala

1. Odborné ultrazvukové vyšetrenie plodu
2. MRI plodu
3. Fetoskopická operácia komplikovaných jednofarebných dvojčiat
4. Fetoskopická operácia syndrómu amniotickej šnúry
5. Plastická operácia plodu pod ultrazvukovou kontrolou (amnioredukcia, redukcia embryí pri viacnásobnom tehotenstve)
6. Kordocentéza, vnútromaternicová transfúzia červených krviniek plodu s diagnostikovanou anémiou plodu.
7. Pozorovanie, ambulantná, ústavná liečba a pôrod žien, ktoré podstúpili fetálny chirurgický zákrok, dojčenie novorodencov.

V FSBI „Národné lekárske výskumné centrum pôrodníctva, gynekológie a perinatológie pomenované po akademikovi V.I. Kulakova »Ministerstvo zdravotníctva Ruska Máte jedinečnú príležitosť sa dostať JE ZADARMO operatívna hospitalizácia

Feto-fetálny syndróm je pomerne častým javom, hoci nie každý o ňom počul. Tento príznak sa týka predovšetkým tehotenstva, v ktorom matka očakáva dvojčatá. Aby ste poznali hlavné rizikové faktory pre túto patológiu, musíte pochopiť, ako k tomu dochádza a ako sa prejavuje.

ICD-10 kód

O43.0 Placentárne transfúzne syndrómy

P02.3 Plod a novorodenec postihnutý placentárnym transfúznym syndrómom

P50.3 Krvácanie z plodu iného identického dvojča

epidemiológia

Štatistiky naznačujú veľmi závažnú prevalenciu tohto syndrómu. Monozygotné dvojčatá sa vyskytujú u 3 - 5 z 1 000 tehotenstiev. Približne 75% monozygotných dvojčiat sú monochorióny. A vývoj feto-fetálneho syndrómu sa vyskytuje u 5 - 38% monochorionických dvojčiat. Závažným feto-fetálnym transfúznym syndrómom je 60 - 100% úmrtnosť na plod alebo novorodenecká úmrtnosť. Smrť jedného dvojčaťa je spojená s neurologickými následkami u 25% prežívajúcich dvojčiat.

, , , ,

Príčiny fetálneho fetálneho syndrómu

Mnohí počuli o veci, ako je feto-fetálny transfúzny syndróm alebo feto-fetálny transfúzny syndróm. Čo to je?

Feto-fetálny syndróm je ochorenie placenty, orgánu, ktorý sa počas tehotenstva vyvíja v maternici, spája krvnú zásobu matky s ovocím a poskytuje výžive jej potomkom. Vyvíjajúce sa dvojčatá plodu sú zvyčajne normálne, až kým abnormality v prietoku krvi vo vnútri placenty nevedú k začiatku procesu ochorenia.

Výskyt tohto syndrómu je výsledkom vnútromaternicovej transfúzie krvi z jedného dvojča (darcu) do druhého dvojča (príjemcu). K transfúzii krvi z darcovského dvojča do dvojčaťa príjemcu dochádza prostredníctvom placentárnych vaskulárnych anastomóz. Najčastejšou vaskulárnou anastomózou je hlboká anastomóza tepny a žíl cez obyčajný placentárny lalok. Tento syndróm sa vyskytuje iba u monozygotných (identických) dvojčiat s monochorálnou placentou. Dvojčatá darcu sú často nižšie a pôrodná hmotnosť je o 20% nižšia ako pôrodná hmotnosť príjemcu.

Patológia je špecifická komplikácia monozygotných dvojčiat s monochorálnou placentou. Monozygotné dvojčatá, ktoré majú dichoriónovú placentáciu, nie sú ohrozené.

Príčiny fetálneho fetálneho syndrómu nie sú úplne jasné. Je však známe, že abnormality počas delenia materského vajíčka po oplodnení vedú k abnormalitám placenty, čo môže nakoniec viesť k transfúznemu syndrómu s dvoma dvojčatami.

Normálny vývoj identických (monozygotných) dvojčiat sa začína oplodnením vajíčka matky (vajíčka) spermiou otca. Počas prvých troch dní po oplodnení sa oplodnené vajíčko (zygota) rozdelí na dve úplne identické embryá. Tieto dve embryá, ktoré sa počas tehotenstva živia jednotlivými placentami (dichorionickými), sa nakoniec premenia na dvoch jedincov (monozygotné dvojčatá), ktoré majú takmer rovnaké genetické údaje.

Avšak v niektorých prípadoch vývoja monozygotných dvojčiat sa zygota delí na dve kompletné embryá dlhšie ako tri dni. Vedci si všimli, že čím dlhšie sa zygota potrebuje oddeliť, tým viac problémov sa môže vyskytnúť počas tehotenstva dvojčiat. Ak rozdelenie zygoty trvá štyri až osem dní, majú dvojčatá spoločnú placentu (monochoriónovú) a membrána, ktorá oddeľuje dva plodové vaky plodu, je tenká (diamniotická). Ak sa oplodnené vajíčko rozdelí do ôsmich až dvanástich dní, dvojičky majú spoločnú placentu (monochorálnu) a nemajú deliacu membránu; preto dve plody v podstate zdieľajú ten istý plodový vak (monoamniotický). Bolo hlásené, že feto-fetálny transfúzny syndróm sa vyskytuje v obidvoch týchto typoch gravidity (monochoriónový diamión a monochoriónový monoamón). Nie je jasné, prečo je zygota rozdelená na dvojčatá a prečo v niektorých prípadoch trvá dlhšie ako obvykle. Feti-fetálny syndróm s dvojčatami je častejšie s monochorálnym diagnózou gravidít. Rizikové faktory sú preto práve takým tehotenstvom, najmä ak boli také prípady v rodine.

patogenézy

Patogenéza vývoja syndrómu spočíva vo vlastnostiach dodávky krvi deťom v maternici. Väčšina identických dvojičiek má spoločnú placentu, v ktorej krvné cievy spájajú pupočnú šnúru a krvný obeh plodu (placentárne anastomózy). Umbilikálna šnúra spája dvojčatá plodu s placentou. Vo väčšine prípadov je prietok krvi medzi dvojčatami cez tieto spojovacie krvné cievy vyvážený. Ak sa však vyskytne syndróm dvojitej transfúzie, krv začína spojivovými krvnými cievami pretekať nerovnomerne. Výsledkom je, že jeden plod dvojčaťa dostáva príliš veľa krvi (príjemca), zatiaľ čo druhý plod dostáva príliš málo (darca). Blíženci, aj keď sa zvyčajne vyvíjajú až do tohto bodu, môžu teraz začať vykazovať rôzne príznaky v závislosti od toho, kedy počas tehotenstva nastala nerovnováha v prietoku krvi (transplantácia dvoma dvojčatami). K transplantácii dvoma dvojčatami môže dôjsť kedykoľvek počas tehotenstva. Ak sa v počiatočných štádiách tehotenstva (prvý trimester) vyskytne nerovnováha v krvnom riečisku, môže sa jedno z dvojčiat jednoducho prestať vyvíjať; v dôsledku toho bude po zvyšok tehotenstva zistený iba jeden plod. Ak dôjde k transfúzii krátko pred narodením alebo počas pôrodu, dvojčatá môžu vykazovať príznaky spojené s náhlou absenciou alebo nadmerným prísunom krvi. Ak sa však počas tehotenstva (druhý trimester) vyskytne syndróm dvojitej transfúzie, môžu sa vyskytnúť mnohé príznaky.

Nakoniec nie je jasné, prečo k takejto nerovnováhe dochádza. Predpokladá sa však, že úlohu môže zohrávať niekoľko rôznych faktorov, vrátane stupňa, v akom môže byť placenta nerovnomerne distribuovaná dvoma plodmi, typu a počtu spojivových krvných ciev (anastomóz) v celkovej placente a zmien tlaku v maternici maternice (napríklad pri polyhydramniách). alebo s kontrakciami maternice počas pôrodu).

, , , , , , , , , ,

Príznaky feto-fetálneho syndrómu

Príznaky feto-fetálneho syndrómu sa vyvíjajú, keď už existuje veľká šmyk krvi, čo vedie k poruchám. Počas normálneho vývoja plodu rastú najviac identické (monozygotné) dvojčatá približne rovnakou rýchlosťou a pri narodení majú podobnú hmotnosť. Ak však majú dvojičky plodu do polovice tehotenstva (druhý trimester) syndróm dvojitej krvnej transfúzie, môžu sa značne líšiť v závislosti od rýchlosti a veľkosti vývoja. Zatiaľ čo príjemca dvojčiat sa môže zväčšiť ako obvykle, darca dvojčiat môže trpieť vážnou retardáciou rastu.

Dodatočné prísun krvi dvojčatám príjemcu môže spôsobiť zlyhanie srdca, čo vedie k hromadeniu tekutín v niektorých z jeho dutín, napríklad v brušnej dutine (ascites), okolo pľúc (pleurálny výpotok) alebo okolo srdca (perikardiálny výpotok). Pri odoberaní prebytočnej krvi dochádza k neustálemu napätiu na srdci a krvných cievach plodu, čo môže v konečnom dôsledku spôsobiť kongestívne zlyhanie srdca. Ak je plod anemický alebo nemá dostatok krvi a kyslíka, snaží sa použiť to, čo je najúčinnejšie. Toto sa dosiahne zdôraznením toku krvi do najdôležitejších orgánov (mozog a srdce) a uzavretím menej dôležitých orgánov, ako sú obličky. Takže „darcovské“ dvojča bude oveľa menej - a niekedy aj nie - moč. Medzitým je dvojčatá preplnená krvou a objemom, a preto má nadmerné močenie. Darca dvojčiat riskuje zlyhanie obličiek a ďalšie orgány v dôsledku nedostatočného prietoku krvi. Kvôli krvným cievam, ktoré spájajú cirkuláciu dvoch plodov cez spoločnú placentu, ak jedno z dvojčiat zomrie, druhé dvojča čelí vážnemu riziku úmrtia alebo poškodenia životne dôležitých orgánov.

Na druhej strane má dvojčatá nedostatočný prísun krvi, čo môže viesť k potenciálne život ohrozujúcim anémiám a obmedzeniam rastu. Ak sa u dvojitého darcu objaví závažné obmedzenie rastu, potom sa počas tehotenstva alebo zo syndrómu respiračnej tiesne môže vyskytnúť nedostatočná dodávka kyslíka (hypoxia) do vyvíjajúceho sa mozgu. Výsledkom môže byť poškodenie mozgu, ktoré môže spôsobiť detskú mozgovú obrnu. Príznaky sa teda môžu vyskytnúť iba ultrazvukom, čo je v prvom rade veľký rozdiel v hmotnosti ovocia.

Ak sa v polovici tehotenstva vyskytnú monochorionické dvojčatá s feto-fetálnym transfúznym syndrómom, jedno z dvojčiat môže zomrieť v dôsledku príliš malého množstva krvi, príliš veľkého množstva krvi alebo príliš malého množstva celkovej placenty (závažná placentárna nedostatočnosť). Krv potom môže prejsť zo živého dvojčiatka na mŕtve dvojčatá. Takýto znížený prietok krvi do určitých oblastí tohto plodu môže ohrozovať život alebo môže viesť k rôznym vývojovým abnormalitám. V niektorých prípadoch sa môžu vyskytnúť vážne poranenia mozgu, ktoré vedú k tvorbe cýst alebo dutín vo vonkajšej vrstve mozgu alebo k absencii mozgových hemisfér.

Je však dôležité diagnostikovať syndróm, keď dieťa ešte nezomrelo. Preto prvé príznaky syndrómu môžu byť sprevádzané takými klinickými prejavmi, ako je náhle zvýšenie brušného obvodu, dýchavičnosť, napätie v bruchu, kompresia a dokonca aj predčasné porušenie placenty.

, , , , ,

etapy

Fázy syndrómu zodpovedajú závažnosti. Rozlišujú sa na základe ultrazvukových údajov.

• Fáza I: viditeľný močový mechúr u dvojitého darcu s normálnymi Dopplerovými údajmi. Nerovnomerný objem plodovej vody.
• Etapa II: dvojica darcov má prázdnu bublinu a nedá sa zistiť pomocou ultrazvuku.
• Etapa III: prázdna bublina u dvojitého darcu, abnormálny prietok krvi cez pupočnú šnúru a placentu; je identifikovaný pomocou Dopplerovho ultrazvuku.
• Štádium IV: Jedna alebo obidve plody zadržiavajú tekutinu a spôsobujú opuch.
• Fáza V: Smrť jedného z ovocia.

, , ,

formuláre

Komplikácie a dôsledky

Dôsledky syndrómu sú závažnejšie, ak sa vyvinú v skorých štádiách. Nestabilita krvného tlaku plodu môže viesť k mozgovej ischémii u darcov, ako aj u príjemcov dvojčiat. Fetálna mozgová ischémia môže viesť k periventrikulárnej leukomalacii, mikrocefálii a detskej mozgovej obrne. Čím skôr sa narodili dvojčatá, tým vyšší je výskyt postnatálnej morbidity a mortality.

Na pozadí tohto syndrómu sa môžu vyvinúť aj neurologické komplikácie. Vnútromaternicová smrť jedného dvojčaťa môže viesť k neurologickým dôsledkom na prežívajúce dvojčatá. Akútne zapojenie prežívajúcich dvojčiat do uvoľneného obehu zomretého dvojčaťa môže viesť k vnútromaternicovej ischémii CNS.

Diagnóza feto-fetálneho syndrómu

Diagnóza feto-fetálneho syndrómu je založená na inštrumentálnych metódach. Feto-fetálny syndróm možno zistiť počas tehotenstva (druhý trimester) pomocou ultrazvuku, čo je metóda, ktorá vytvára obraz plodu meraním odrazu zvukových vĺn. Pri ultrazvukovom vyšetrení môže byť podozrenie na syndróm, keď jedno dvojča má oligohydramión a v druhom je pozorovaný hydramón.

Na základe niektorých údajov je možné diagnostikovať bežné príznaky syndrómu.

1. Dvojčatá rovnakého pohlavia s jednou placentou.
2. Tenká (dvojvrstvová) deliaca membrána medzi plodovými vakmi. Neexistuje žiadny znak dvojitého vrcholu.
3. Kombinované polyhydramné a oligohydramné. Maximálna vertikálna priehradka (MVP) je viac ako 8 cm okolo dvojnásobku príjemcu a menej ako 2 cm okolo plodu darcu. Darca dvojčiat môže byť zaseknutý v dôsledku oligohydramné.
4. Znaky nadmernej hydratácie alebo srdcového zlyhania u oboch plodov. Najčastejšie sa vyskytuje u väčšieho príjemcu.
5. Nie vždy je prítomný výrazný nesúlad veľkosti dvojčiat. Ak dôjde k nezhode, darca je menší dvojnásobok a príjemca väčší.

Medzi prvé príznaky feto-fetálneho syndrómu skôr, ako sa dvojča skutočne „zasekne“, patrí plod s trvalo vzdialeným močovým mechúrom v porovnaní s iným dvojčaťom.

Na ďalšie hodnotenie závažnosti fetálneho fetálneho syndrómu sa často vykonáva embryonálna echokardiografia. Fetálne echokardiogramy sú špecializované cielené ultrazvukové vyšetrenia srdca, ktoré vykonávajú pediatrickí kardiológovia. Včasné zmeny srdcového zlyhania sa zvyčajne pozorujú ako prvé u príjemcu, pretože pre jeho srdce je ťažké pumpovať prebytočnú krv. Tieto inštrumentálne štúdie môžu odhaliť zvýšenú veľkosť niektorých srdcových komôr a zmeny prietoku srdcovými chlopňami (napríklad tricuspidálna regurgitácia). Ak stres a preťaženie príjemcu zostanú neliečené, môžu progresívne zmeny zahŕňať zníženú funkciu srdcových komôr a možný vývoj zúženia jednej zo srdcových chlopní (pľúcna stenóza).

Prístrojová diagnostika sa neobmedzuje iba na tieto metódy. Nakoniec, pomocou informácií z echokardiogramu a z pôrodníckeho ultrazvuku, hľadáme vzorce toku krvi v pupočníkovej tepne a žile a ďalších veľkých krvných cievach plodu. Krv v pupočnej tepne zvyčajne tečie z plodu do placenty a snaží sa získať čerstvý kyslík a živiny z krvného obehu matky. Ak sa stav placenty zhorší, je stále ťažšie prúdiť krv do placenty a do nej. Pri každom srdcovom rytme plod tlačí krv do placenty (v systolickej fáze) cez pupočnú tepnu a zvyčajne je tento rytmus dostatočne silný, aby krv mohla ďalej prúdiť ďalej k placente, aj keď je srdce opäť plné pre ďalší. V niektorých prípadoch, keď feto-fetálny syndróm postupuje, sa môže priamy prietok v pupočnej tepne darcu medzi srdcovými kontrakciami znížiť. Ak sa stav zhoršuje, pri doplňovaní srdca plodu nemôže dôjsť k žiadnemu toku.

Pri stanovovaní závažnosti feto-plodu pre každé jednotlivé tehotenstvo sa zohľadňujú všetky výsledky štúdie so echokardiogramom a ultrazvuku.

Analýzy nie sú špecifické pre tento syndróm, preto by mala žena vykonať všetky bežné testy podľa harmonogramu.

, , , , , , ,

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnóza fetálneho fetálneho syndrómu sa vykonáva so syndrómami, ktorých príznaky môžu byť podobné syndrómu dvojitej transfúzie. Acardial twinning je zriedkavá porucha, ktorá sa niekedy vyskytuje, keď sú ženy tehotné s rovnakými (monozygotnými) dvojčatami. Niekoľko prípadov bolo hlásených aj v identických trojiciach. Pri kardinálnom twinningu existuje priamy vzťah medzi jednou z dvoch pupočníkových tepien jedného dvojča a dvoma dvojčatami, ktoré majú iba jednu pupočníkovú tepnu a žilu. Niektorí vedci sa domnievajú, že dvojčatá môžu spočiatku zažiť normálny včasný embryonálny vývoj. Veľmi skoro na začiatku tehotenstva však krv spája pupočnú artériu plodu s konjunkciou artérie abnormálne tečúcou krvou a jedno dvojča začína obiehať pre oba plody.

V závislosti od toho, kedy k tejto nerovnováhe v prietoku krvi dôjde počas tehotenstva, sa môže vyvíjajúce sa srdce iného dvojčaťa normálne vyvíjať, čo vedie k absencii srdcovej štruktúry alebo k prítomnosti veľmi primitívnych srdcových štruktúr. Vo všetkých prípadoch vykazuje toto dvojča (acardiálne dvojča) aj ďalšie významné abnormality, ako napríklad absenciu mozgových štruktúr alebo mozgu. Vo väčšine prípadov dvojitý nedetekuje malformácie; Neustála deformácia srdca z potreby dať krv inému dvojčaťu však môže spôsobiť zlyhanie srdca. Pri kardinálnom twinningu je možné pozorovať nadbytok plodovej vody (hydramnion), čo vedie k tomu, že materská maternica rastie rýchlejšie ako obvykle v štádiu tehotenstva. Príčina twinningu srdca nie je známa.

Liečba fetálneho fetálneho syndrómu

V doterajšej liečbe feto-fetálneho syndrómu existuje šesť terapeutických možností:

1. konzervatívne riadenie bez zásahu;
2. ukončenie tehotenstva;
3. selektívny fetocid;
4. terapeutická amnioredukcia;
5. amniotická septostómia;
6. endoskopická ablácia komunikačných plavidiel.

Z týchto metód je terapeutická amnioredukcia pravdepodobne najčastejšie používanou a akceptovanou liečebnou metódou, aj keď endoskopická laserová ablácia získava na popularite.

Chirurgické ošetrenie má výhody, pretože život dojčiat závisí od rýchlosti výsledku. Pretože transfúzny syndróm je progresívna porucha, včasná liečba môže zabrániť komplikáciám, vrátane predčasného pôrodu a predčasného prasknutia membrán v dôsledku nadmernej tekutiny (polyhydramnios). Výber liečby syndrómu závisí od závažnosti stavu a aktuálneho štádia tehotenstva. Všetci pacienti v štádiu II, III alebo IV a niektorí pacienti v štádiu I by mali študovať a zvážiť embryonálny zásah. Vo väčšine prípadov by vhodnou optimálnou terapiou bola fetoskopická laserová intervencia.

Amnioredukcia alebo amniocentéza je postup, ktorý zahŕňa vypustenie prebytočnej plodovej vody. Použitím ultrazvuku sa ihla vloží do vrecka príjemcu a opatrne sa vyberú 2 až 3 litre tekutiny. Cieľom tejto terapie je zabrániť nadmernému rozloženiu maternice predčasným pôrodom. Ďalej, znížením objemu tekutiny sa dosiahol pokles tlaku intramniotickej a placentárnej vaskulatúry, čo zlepšuje prietok krvi placentou. Ako základná príčina syndrómu pretrváva, tekutina vo vaku sa znova hromadí. Preto môže byť amnioredukcia potrebné počas tehotenstva niekoľkokrát opakovať.

Selektívny fetocid zahŕňa prerušenie krvnej transfúzie úmyselným zabitím jedného dvojčaťa. Odporúča sa používať v počiatočných fázach, keď sú iné metódy neúčinné a jedno dieťa môže viesť k smrti druhého, a potom sa obe môžu stratiť. Tento proces je nevyhnutný, aby všetky vaskulárne zlúčeniny boli oklúzované súčasne, na tento účel sa používa oklúzia pupočníka.

Oklúzia pupočníkovej šnúry je postup, ktorý sa vykonáva vo vnútri maternice pomocou puzdra umiestneného ultrazvukovým vodidlom do vaku jedného dvojčaťa, zvyčajne darcu (menšie). Šnúru zachytáva špeciálna pinzeta a medzi pinzetou prechádza elektrický prúd, ktorý zráža krvné cievy pupočnej šnúry tohto plodu. Tým sa zastaví tok krvi a toto dieťa zomrie.

Pozostávajúce dieťa zvyčajne nemá dlhodobé účinky. Tak ako pri každom vnútromaternicovom invazívnom postupe, môžu sa vyskytnúť krátkodobé komplikácie vrátane predčasného pôrodu, prasknutých membrán, infekcií alebo krvácania. Vo viac ako 90% prípadov však tento postup vedie k tomu, že jedno živé dieťa narodené v blízkej budúcnosti nemá trvalé nedostatky. Tento postup je technicky uskutočniteľný a zvyčajne nie je dlhý, takže materské chirurgické komplikácie sú veľmi zriedkavé.

Alternatívna liečba a homeopatia s feto-fetálnym syndrómom sa nepoužíva.

predpoveď

Prognóza fetálneho fetálneho syndrómu závisí od štádia a závažnosti fetálnej nezhody. Priemerná miera prežitia 50 - 65%; toto číslo predstavuje 77%, ak sa liečba začala v štádiu I. Ak porovnáme prognózu po rôznych liečebných metódach, zistilo sa, že 76% prežitia aspoň jedného plodu a 36% prežitia oboch dvojčiat pomocou lasera sa porovnalo s 51% prežitia aspoň jedného plodu a 26% prežitia oboch dvojčiat s amnioredukciou.

Feti-fetálny syndróm je pomerne častou a závažnou komplikáciou monochorionálneho tehotenstva. Diagnóza by mala byť podozrivá pri každom tehotenstve s náhlym zvýšením pokrytia brucha, čo môže potvrdiť ultrazvuk. Existujú však metódy liečby a je potrebné si uvedomiť, že čím skôr sa začne liečba, tým väčšia je šanca zachovania oboch plodov.

Viacnásobné tehotenstvo je vždy veľkým rizikom pre nastávajúcu matku aj pre plod. Takéto tehotenstvo je často komplikované, nebezpečné situácie sa môžu vyskytnúť aj pri pôrode alebo po pôrode. Možno je však jedným z najväčších obáv lekárov s mnohopočetným tehotenstvom vývoj rôznych druhov vnútromaternicových patológií. Ako viete, pri patologickom viacnásobnom tehotenstve sa vrodené malformácie diagnostikujú oveľa častejšie ako s fyziologickým singletónom. Feto-fetálny hemotransfúzny syndróm je nebezpečnou komplikáciou asi 20% gravidít s monozygotnými dvojčatami.

Feti-fetálny hemotransfúzny syndróm s viacnásobným tehotenstvom

Feti-fetálny hemotransfúzny syndróm v najmenej 60% prípadov vedie k perinatálnej úmrtnosti. Tento nebezpečný stav je spôsobený prítomnosťou anastomóznych ciev medzi dvoma fetálnymi obehovými systémami. Vo väčšine prípadov sú anastomózy umiestnené v hrúbke placenty. Komplikácia sa často vyskytuje u identických dvojčiat s monochorickým typom placenty, zatiaľ čo pri identických dvojčatách s bichorickým typom placenty je výskyt tejto komplikácie oveľa menej častý. Závažnosť patológie závisí od intenzity redistribúcie krvi medzi plodmi prostredníctvom anastomóz, ktoré môžu byť umiestnené rôznymi smermi a môžu mať rôznu veľkosť a rôzny počet.

Feto-fetálna krvná transfúzia:

• diagnóza feto-fetálneho hemotransfúzneho syndrómu;
• liečenie feto-fetálneho hemotransfúzneho syndrómu;
• reverzná perfúzia pri feto-fetálnom hemotransfúznom syndróme.

Diagnóza feto-fetálneho hemotransfúzneho syndrómu

Pri feto-fetálnom hemotransfúznom syndróme je jedným z plodov plod darcu a druhý plod príjemca.

U plodu-darcu sa vyvíja hypovolémia v dôsledku placentárnej nedostatočnosti v dôsledku straty krvi a hypoxie a plod príjemcu trpí srdcovým zlyhaním spôsobeným hypervolémiou. Ultrazvukové vyšetrenie umožňuje diagnostikovať fetofetálny hemotransfúzny syndróm. Špecifické príznaky tohto syndrómu sú také ultrazvukové údaje:

• výrazný polyhydramnios a veľký močový mechúr s polyuriou v plodoch príjemcu;
• takmer úplná „neprítomnosť“ močového mechúra a anúria u darcu plodu.

Liečba feto-fetálneho krvného transfúzneho syndrómu

Jediným efektívnym spôsobom liečby feto-fetálneho hemotransfúzneho syndrómu je sonoendoskopická technika.

Pod ultrazvukovou kontrolou sa vykonáva endoskopická laserová koagulácia anastomotických ciev placenty. Pri endoskopickej laserovej koagulácii sa tehotenstvo môže predĺžiť približne o 14 týždňov, zatiaľ čo pravdepodobnosť vnútromaternicovej smrti aspoň jedného z plodov sa niekoľkokrát zníži. Ak nie je možné vykonať laserovú koaguláciu anastomóznych ciev placenty, prebytočná plodová voda sa z amniotickej dutiny plodu príjemcu vypustí. Takáto liečba sa môže vykonávať opakovane počas celého tehotenstva.